傳統(tǒng)上，生酮飲食被作為利用2種或2種以上抗癲癇藥物無效的難治性癲癇的“最初醫(yī)治辦法”

　　傳統(tǒng)上，生酮飲食被作為利用2種或2種以上抗癲癇藥物無效的難治性癲癇的“最初醫(yī)治辦法”。但是基于它的療效，共鳴專家組激烈倡議難治性癲癇應(yīng)盡早思索利用生酮飲食。

　　一樣地，一些生酮飲食報導(dǎo)有用的順應(yīng)癥，但不分明高于40-50%有用率，未特定歸類到這個訂正指南中作為“順應(yīng)癥”。

　　多年來，人們以為嬰兒在保持酮體并連結(jié)發(fā)展需求上存在艱難。因而，生酮飲食不被保舉給小于2歲的孩子。但最新案例報導(dǎo)表白生酮飲食在6周齡的嬰兒中寧靜且有用。

　　關(guān)于得了明白手術(shù)病灶的孩子能否利用生酮飲食存在差別概念。在啟動生酮飲食之前，招考慮代謝天賦性缺點，這能夠招致嚴(yán)峻代謝風(fēng)險。臨床疑心有這些疾病應(yīng)停止解除。

　　分類為60-70%有用率的疾病，最少有3篇揭曉論文（最少來自2個生酮中間）分歧報導(dǎo)比“一般”生酮醫(yī)治（40-50%最少爆發(fā)削減50%）高于20%的療效改進(jìn)。

　　今朝也有開端實驗形貌了生酮飲食在癲癇之外疾病中的潛伏療效，此次要包羅自閉癥譜系停滯、阿爾茨海默病、偏頭痛嬰兒飲食養(yǎng)分食譜嬰兒飲食養(yǎng)分食譜、腦腫瘤和創(chuàng)傷性腦毀傷等。今朝，這方面的證據(jù)在增長，也獲得專家組的撐持，但還在臨床嘗試的根底上。

　　報告你，固然有！作為生酮飲食臨床操縱和標(biāo)準(zhǔn)《生酮飲食專家共鳴指南》（2018版）已更新公布，并對這些成績停止具體解答嬰兒飲食量比較表嬰兒飲食量比較表。到底哪些患者合適生酮飲食醫(yī)治呢？讓我們來看看指南怎樣說。

　　青少年和成人凡是不被思索為生酮飲食的候選人群，這是由于在2009版共鳴指南公布之前，在這類人群中療效數(shù)占有限嬰兒飲食量比較表。但是，從那以后，大批的研討表白飲食療法在成人中獲得類似的療效。

　　生酮飲食也已被表白對某些癲癇和遺傳綜合征特別有用（見表1）嬰兒飲食量比較表。肌陣攣性癲癇，包羅Dravet綜合征和肌陣攣-失張力癲癇（Doose綜合征）對生酮飲食反響優(yōu)良。

　　生酮飲食是兩種共同大腦能量代謝疾病的首選療法：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)子1缺少綜合征（Glut-1 DS）和丙酮酸脫氫酶缺少癥（PDHD）。

　　生酮飲食對得了West綜合征（嬰兒痙攣癥）的嬰兒十分有用，特別是對糖皮質(zhì)激素和氨己烯酸難治性的患者。有來自3個癲癇中間的證據(jù)表白生酮飲食醫(yī)治結(jié)節(jié)性軟化癥的療效。

　　出格是關(guān)于FIRES和癲癇連續(xù)形態(tài)，還不分明當(dāng)生酮飲食在這些疾病晚期利用時，能否有類似的療效。指南指出，需求關(guān)于這些疾病更多的研討，由于大大都研討為單中間、回憶性研討，能夠有挑選性偏向。

　　其他順應(yīng)癥包羅發(fā)燒傳染相干性癲癇綜合征（FIRES），配方豢養(yǎng)兒童，大田原綜合征嬰兒飲食養(yǎng)分食譜，超難治局灶性和肌陣攣性癲癇連續(xù)形態(tài)，復(fù)合體I缺點線粒體病，Angelman 綜合征。

　　在Glut-1 DS中，葡萄糖經(jīng)由過程血腦屏蔽轉(zhuǎn)運(yùn)受損，招致癲癇爆發(fā)（多品種型）嬰兒飲食養(yǎng)分食譜，凡是與發(fā)育遲和緩龐大的活動停滯有關(guān)。在PDHD中，丙酮酸不克不及代謝為乙酰輔酶A嬰兒飲食量比較表嬰兒飲食量比較表，招致線粒體疾病伴乳酸中毒、癲癇爆發(fā)和嚴(yán)峻的腦病。在這兩種疾病中，生酮飲食供給酮體并繞過代謝缺點，作為大腦發(fā)育的替換燃料。

　　新訂正指南的一大特性是對生酮飲食的順應(yīng)癥停止了分類。共鳴專家組以為有多種特定的疾病應(yīng)在癲癇醫(yī)治病程的晚期利用生酮飲食（見表1）。

　　別的，單其中間或在一個出書物中報導(dǎo)高療效的順應(yīng)癥，也未歸類為這個訂正共鳴的順應(yīng)癥。比方，有研討報導(dǎo)Lennox-Gastaut綜合征中51%的患者爆發(fā)削減50%以上，但這類疾病今朝線在表2中作為療效適度的癲癇疾病。

　　別的嬰兒飲食養(yǎng)分食譜，這些順應(yīng)癥中有幾種已偏好抗癲癇藥物（比方，丙戊酸鈉和氯巴占用于醫(yī)治Dravet綜合征，糖皮質(zhì)激素和氨己烯酸用于醫(yī)治嬰兒痙攣癥）。生酮飲食能否能和這些抗癲癇藥物協(xié)同感化醫(yī)治這些特別疾病？這些主要成績該當(dāng)在將來幾年停止研討。

　　究竟上，今朝已有開端證據(jù)表白小于2歲的孩子多是啟動生酮飲食的幻想年齒人群。關(guān)于嬰幼兒利用生酮飲食的特定指南曾經(jīng)在歐洲創(chuàng)立。

　　生酮飲食療法應(yīng)激烈思索為2種抗癲癇藥物醫(yī)治失利患兒的醫(yī)治辦法。它是兩種大腦代謝特別疾病的醫(yī)治挑選，Glut-1 DS和PDHD。關(guān)于Angelman綜合征、Dravet綜合征、FIRES、嬰兒痙攣癥、肌陣攣-失張力癲癇和結(jié)節(jié)性軟化癥，生酮飲食應(yīng)趕早供給利用。

　　以上一切高效和適度有用的順應(yīng)癥，在共鳴專家組概念中已有充沛的數(shù)據(jù)證實生酮飲食的利用。但是，能否有充沛的證據(jù)證實生酮飲食晚期利用以至作為一線療法？很多這些疾病共得了認(rèn)知或舉動非常，生酮飲食能否也能改進(jìn)這些成績？