患者男52歲低熱、多發(fā)淋巴結(jié)腫大、多漿膜腔積液
患者,男,52歲,工人,因“顏面、雙下肢伴消瘦3月余”于2009.1.5入院。
患者3月余前自覺乏力不適,胃納偏差,晨起顏面明顯,傍晚時雙下肢,尿量無明顯變化,同時自覺消瘦,半年內(nèi)體重下降約5kg,略有咳嗽,咳痰不明顯,夜間出汗明顯,否認(rèn)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等不適。患者在成都東區(qū)醫(yī)院查肝功能正常,B超提示肝、脾偏大,兩側(cè)胸腔積液,腹水,尿常規(guī)提示蛋白-到+,予抗炎等治療后無明顯好轉(zhuǎn),并伴有氣急、腰背部酸痛等不適,2008.12.25到諸暨人民醫(yī)院,住院期間監(jiān)測體溫發(fā)現(xiàn)有低熱,每日晚間七、八點(diǎn)左右明顯,37.5-37.9℃左右,夜間出汗明顯,同時腹水常規(guī)提示W(wǎng)BC100/ul,分葉核85%,間皮10%,查胃鏡提示慢性淺表萎縮性胃炎,出血性胃炎,ANA全套陰性,腫瘤標(biāo)志物全套基本正常,血沉32mm/1h末,B超提示少量心包積液,兩側(cè)胸腔積液,腹水。腰椎MRI提示腰4/5椎間盤變性,伴輕度膨隆。患者多漿膜腔積液性質(zhì)不明,為進(jìn)一步診治,遂收住入院。病來,尚可,胃納偏差,大小便無殊,體重較年初時下降約5kg。既往史和個人史無殊。
入院查體:神清,生命體征平穩(wěn),顏面部少許色素沉著,皮膚鞏膜不黃,眼瞼輕度,淺表淋巴結(jié)未及腫大,兩肺呼吸音清,心前區(qū)聽診未及病雜音,腹部平軟,未及肝脾腫大,未及壓痛反跳痛,移動性濁音+-,雙下肢無明顯水腫,雙側(cè)巴氏癥可疑,頸抵抗可疑。
腰穿壓力正常,腦脊液氯129mmol/L,葡萄糖3.08mmol/L,蛋白0.48g/l;腦脊液紅細(xì)胞1/ul,白細(xì)胞1/ul;未找到隱球菌。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(MPO、PR3)、ANA全套均陰性,免疫球蛋白和補(bǔ)體均正常范圍;甲狀腺功能正常。
肺部CT:兩側(cè)胸腔積液伴兩下肺膨脹不全,心影增大,心包積液。頭顱CT無殊。全腹CT檢查結(jié)果:1、肝脾腫大,腹腔及盆底積液。2、后腹膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大,請結(jié)合臨床。請放射科會診后認(rèn)為根據(jù)患者CT片表現(xiàn)縱隔和后腹膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大需考慮肉芽腫性改變,但縱隔、后腹膜淋巴結(jié)均較小,無法行診斷性穿刺,繼續(xù)抗結(jié)核治療,同時復(fù)查CT,對照淋巴結(jié)大小。
骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),免疫組化提示淋巴樣細(xì)胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。
2009.1.6起診斷性抗結(jié)核治療,同時繼續(xù)完善相關(guān)檢查,排除其它疾病。經(jīng)治療,患者體溫恢復(fù)正常,胸腹水較前有消退,但胃納減退仍明顯,逐漸出現(xiàn)血尿酸增高、肌酐增高、尿量減少,遂于2.19停吡嗪酰氨,2.23停利福平,蘇打片堿化尿液,維持電解質(zhì)平衡,對癥支持治療,但患者出現(xiàn)大量腹水,少尿,肌酐、尿素氮增高明顯,無尿,出現(xiàn)急性腎功能不全表現(xiàn),循環(huán)不穩(wěn)定,遂于2009.3.8轉(zhuǎn)入ICU行CRRT治療。
從出現(xiàn)少尿開始,我們一直動員病人復(fù)查骨髓,腎穿、胃鏡等侵入性操作,患者一直不同意。在轉(zhuǎn)ICU前一天,做了PET/CT,次日報告提示為縱隔、后腹膜淋巴結(jié)腫大,代謝略增高,雙側(cè)少量胸水,大量腹水,乙狀結(jié)腸局部代謝增強(qiáng)。
因此,在ICU,做了床邊腸鏡,結(jié)腸一顆息肉,摘除并做了活檢,直腸一處小潰瘍,也做了活檢。
在ICU治療期間,持續(xù)床邊超濾,腎臟替代治療,每日放腹水,腹水增長迅速,每日需放約2000ml左右。
患者,中老年男性,以消耗狀態(tài)緩慢起病,低熱,多發(fā)淋巴結(jié)腫大,消瘦,首先考慮結(jié)核,其次考慮其他能引起多發(fā)淋巴結(jié)腫大的疾病如結(jié)節(jié)病,自身免疫系統(tǒng)疾病方面,患者在外院,我院兩次,期間外送省人民醫(yī)院一次,ANA全套均,ANCA兩次均陰性,依據(jù)不足。還有一塊,就是腫瘤,我們一直未能徹底排除,在PET檢查前,我們一直試圖尋找腫瘤依據(jù),最終PET也沒有提示明顯的實體腫瘤表現(xiàn)。
這里我們注意到一點(diǎn),患者在診斷性抗結(jié)核前期,應(yīng)該說病情有所好轉(zhuǎn),胸水、腹水有消退(在我院前期一直沒有穿刺,因為一直量少,曾試圖B超引導(dǎo)下穿刺,結(jié)果腹水基本積聚在盆底而難以穿刺)。那么。是不是這里的激素在起作用?而2月份開始我們激素逐漸減量,最后腹水增長迅速,病情繼續(xù)進(jìn)展?后面復(fù)查腹水一直為漏出液,腹水細(xì)胞數(shù)基本在個位數(shù)到兩位數(shù)左右。
補(bǔ)充體征:患者后期逐漸出現(xiàn)消瘦更明顯,顏面部、頭頸部色素沉著、伴少許脫屑。
補(bǔ)充檢查:2月份復(fù)查甲狀腺功能出現(xiàn)THS略高,TT3/FT3均降低,內(nèi)分泌會診考慮低T3綜合癥。復(fù)查免疫球蛋白全套提示IGG略低,C3略低,其他均正常。
最近真的很忙,每天回到家都希望到頭就睡,倒霉的連續(xù)幾個周末值班,衰啊。
因為腎功能衰竭到ICU進(jìn)行腎臟替代治療后,我們對原發(fā)病的尋找仍在繼續(xù)。
從頭在回顧這個患者,我們注意到患者越來越消瘦、顏面部皮膚色素沉著很明顯,且入院的時候神經(jīng)系統(tǒng)查體就提示下肢腱反射減弱,巴氏癥可疑(為此做了腰穿),復(fù)查甲狀腺功能有減退,當(dāng)時,我們想到了一個少見的疾病:POEMS綜合癥,但患者三次復(fù)查免疫球蛋白和補(bǔ)體全套沒有見到M蛋白,血清蛋白電泳也沒有M蛋白,而POEMS綜合癥最重要的就是周圍神經(jīng)病變和M蛋白。
為此,我們做了肌電圖,提示雙下肢周圍神經(jīng)病變存在(感覺、運(yùn)動均有異常)
為此,POEMS綜合癥診斷是明確的,但原發(fā)病仍應(yīng)考慮漿細(xì)胞系統(tǒng)疾病,如淋巴瘤,MM,CASTERMAN綜合癥等,但這個患者兩次骨穿沒有漿細(xì)胞病的表現(xiàn),淺表淋巴結(jié)沒有明顯腫大,而后腹膜的淋巴結(jié)在目前大量腹水,衰竭的情況下沒有辦法活檢,無法進(jìn)一步明確。
(顏面,雙下肢),胃納差可能也由于胃腸道細(xì)胞間質(zhì)水腫。多漿膜腔積液(胸腔、腹腔、心包腔)可以理解成另一種形式的“”。如此眾多的表現(xiàn),通常性質(zhì)應(yīng)為漏出液。關(guān)于漏出液的原因,由于免疫和腫瘤方面的篩查陰性,考慮是由于低蛋白血癥引起。
低蛋白的原因考慮為疾病消耗,腎臟丟失絕非主要原因,由于在感染、腫瘤等疾病存在時,腎小球通透性會增加,導(dǎo)致尿蛋白陽性。
那么,引起慢性消耗,低蛋白,低熱,乏力,血沉,CRP升高的疾病常見于慢染和腫瘤。因為腫瘤指標(biāo)陰性,CT也沒見到實質(zhì)器官占位,骨穿沒有提示MM、淋巴瘤等疾病,縱隔和后腹膜淋巴結(jié)增大,可以考慮為反應(yīng)性或肉芽腫性改變,因而首先仍考慮慢染。
中國是結(jié)核大國,該患者首先仍考慮結(jié)核。腦脊液的改變考慮仍符合結(jié)核改變。樓主的醫(yī)院也給與抗結(jié)核治療,效果上來說可見淋巴結(jié)消退,臨床癥狀改善,從診斷性治療來看,符合結(jié)核診斷。為了進(jìn)一步診斷,我們可以行PPD、Tb-Ab、Tb-Alispot等檢查。但不知具體的治療藥物是什么,因為患者的臨床癥狀上不能完全排除非結(jié)核分支桿菌感染,聯(lián)用的藥物上可能需要有調(diào)整。
急性腎功能不全——病情進(jìn)展?藥物副作用?考慮為后者可能性大。我們期待樓主下一步的信息。
2.乏力,納差,消瘦,顏面下肢水腫,夜間盜汗,略咳嗽,查體:眼瞼水腫雙側(cè)巴氏癥可疑,頸抵抗可疑
3.檢查:尿蛋白+,血沉,CRP升高,腰穿壓力正常,腦脊液氯正常,葡萄糖正常,蛋白+;腦脊液紅細(xì)胞1/ul,白細(xì)胞1/ul;細(xì)菌陰性,多漿膜腔積液,自身抗體全套陰性,腫瘤系列陰性,骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),免疫組化提示淋巴樣細(xì)胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。
4抗結(jié)核治療后發(fā)熱,多漿膜腔積液見好轉(zhuǎn),后卻出現(xiàn)大量腹水,急性腎功衰竭
診斷:1.感染性疾病: 乏力,消瘦,盜汗,腦脊液檢查蛋白陽性,抗結(jié)核治療起初有效。考慮結(jié)核可能性大。應(yīng)除外布氏桿菌病及
2.血液病:有淋巴結(jié)腫大,骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),免疫組化提示淋巴樣細(xì)胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。應(yīng)除外淋巴瘤,白血病
3.結(jié)締組織病:發(fā)熱,乏力,消瘦,淋巴結(jié)及肝脾大,尿蛋白陽性,多漿膜腔積液,后有急性腎功能衰竭。
初步感覺要從腎功能不全入手,起病就有蛋白尿,當(dāng)時有沒有查24小時尿蛋白定量以及尿四樣,血白蛋白水平如何?之后的腎功能不全,少尿,不考慮藥物性,而是疾病進(jìn)一步進(jìn)展的表現(xiàn)。
該患者抗結(jié)核治療后發(fā)熱,多漿膜腔積液見好轉(zhuǎn),臨床癥狀改善,結(jié)核可能性大。
傷寒伴腹膜后淋巴結(jié)腫大。可有高熱,伴腹水、肝脾腫大, 外周血白細(xì)胞及血小板減少, 酷似惡性組織細(xì)胞病。
本病的臨床表現(xiàn)以淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱及粒細(xì)胞減少最為常見。多為急性或亞急性起病,淋巴結(jié)腫大以頸部,腹膜后多見,其次為膠窩,多數(shù)患者均為痛性淋巴結(jié)腫大。而發(fā)熱則多表現(xiàn)為不規(guī)則熱。除此之外,多汗、乏力、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、皮疹等亦能見到。在少數(shù)病例中,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累,酷似風(fēng)濕性疾病。且本病可與SLE、Still病、混合結(jié)締組織疾病等伴發(fā),而難于區(qū)分患者的臨床表現(xiàn)系本病所致還是伴發(fā)的疾病所引起。
急性腎功能不全考慮抗結(jié)核藥物引起可能性大,常用抗結(jié)核藥物均可引起急性間質(zhì)性腎炎,但以利福平為最。間斷使用,或停藥后再次使用,有時甚至是再用一個劑量的利福平,便可引起急性間質(zhì)性腎炎。臨床上常表現(xiàn)為發(fā)熱,寒戰(zhàn),無尿或少尿型急性腎功能衰竭,停藥后腎功能可能恢復(fù),但有時相當(dāng)緩慢,激素類藥物沒有效果。
風(fēng)濕性腎炎急性發(fā)作?但目前尚不能確定有風(fēng)濕病,且眾多指標(biāo)為陰性,腎臟的影像學(xué)上也沒有改變 。
病例主要特點(diǎn):患者男性,52歲,慢性起病,長期低熱,慢性病容,夜間有盜汗,略咳嗽
檢查主要異常:多漿膜腔積液,骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),免疫組化提示淋巴樣細(xì)胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。
說說臨床上最常見的:1.結(jié)核可能性最大了,病人的臨床癥狀大多可用解釋,就不多說了,但病人目前檢查結(jié)果沒有特別有力支持結(jié)核的。
2.淋巴瘤 長期低熱,廣泛淋巴結(jié)腫大,淋巴瘤的可能性也很大,多次的骨髓穿刺有助于診斷。
2.同時還伴隨風(fēng)濕免疫性疾病,雖然化驗結(jié)果不支持,學(xué)生經(jīng)驗上還是支持風(fēng)濕免疫性疾病.
四 當(dāng)然還有機(jī)體對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和 再利用效能下降如腸道自然的生理結(jié)構(gòu)的改變.
和腹水生成保持水和電解質(zhì)平衡.加強(qiáng)營養(yǎng).在特殊情況下比對因治療更重要.
二.抗結(jié)核藥物的使用在這時會一個醫(yī)師的眼光.量和時機(jī)的把握很重要.
四.完善相關(guān)免疫指標(biāo)檢查.其實臨床上不一定和相關(guān)免疫指標(biāo)檢查,但是晚輩覺得還是要相信臨床醫(yī)師的眼睛,化驗結(jié)果不能說明太多問題.
- 標(biāo)簽:淋巴結(jié)多發(fā)在幾歲
- 編輯:馬可
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